Aceasta afectiune a fost observata pentru prima data in 1788, dar nu a fost descrisa in detaliu pana in iunie 1880, cand neurologul francez Jules Cotard a tinut o prelegere in cadrul prestigioasei Société Médico-Psychologique din Paris, una dintre cele mai vechi institutii medicale dedicate psihiatriei.
Cotard a descris aceasta negare psihotica a propriei existente ca fiind o stare dementiala profunda, melancolica, de multe ori asociata cu o ipohondrie extrema. Acest sindrom afecteaza copiii, adolescentii şi persoanele in varsta, fiind de obicei una din manifestarile schizofreniei sau ale tulburarii bipolare. De asemenea, sindromul poate fi asociat leziunilor tempo-parietale ale emisferei cerebrale non-dominante.