Colangita biliară primitivă, o boală care poate duce la ciroză hepatică

30.05.2021 | Paula Rotaru
Colangita biliară primitivă, o boală care poate duce la ciroză hepatică
Sursa foto: Shutterstock

Colangita biliară primitivă este o afecțiune cronică autoimună care distruge căile biliare ale ficatului. Mâncărimea generalizată a pielii, oboseala extremă și icterul sunt simptome care trebuie să vă trimită de urgență la medicul specialist!

În cazul colangitei biliare primitive, organismul atacă niște structuri anatomice din ficat denumite căi biliare și cauzează acumularea de bilă în ficat. Acumularea de bilă poate fi toxică și poate interfera cu capacitatea ficatului de a funcționa.

Medicația poate încetini avansul deteriorării ficatului, dar numai dacă tratamentul este început în fazele incipiente ale bolii.

În ciuda disponibilității unor terapii de primă linie și linie secundară pentru tratarea acestei afecțiuni, există totuși o nevoie neîmplinită pentru terapii inovative.

Colangita biliară primitivă (CBP) – cunoscută timp de decenii ca ciroză biliară primitivă din cauza stadiului avansat în care era diagnosticată – este tot mai frecvent diagnosticată în România. În ciuda terapiei specifice de primă linie și aprobării unui agent terapeutic de a doua linie, colangita biliară primitivă rămâne o boală progresivă la aproximativ o treime dintre pacienți. Pentru acești pacienți este nevoie de agenți terapeutici noi, inovatori, care să controleze progresia bolii și să le crească calitatea vieții, a declarat prof. dr. Liana Gheorghe, Centrul de Gastroenterologie şi Hepatologie, Institutul Clinic Fundeni.

Colangita biliară primitivă poate distruge ficatul

Cercetări recente aprofundează noi aspecte ale colangitei biliare primitive, ceea ce face ca un număr tot mai mare de pacienți să fie diagnosticați în fazele timpurii ale bolii.

Deși există două terapii aprobate la nivel internațional pentru CBP, este mult loc de mai bine, întrucât anumiți pacienți nu ating obiectivele recomandate prin tratamentul actual sau au intoleranță la anumite medicamente.

Colangita biliară primitivă poate conduce la afectarea sau distrugerea ficatului, de unde poate rezulta ciroza hepatică.

Noi programe de cercetare clinică au identificat terapii care ar putea fi eficiente în tratarea CBP, dar și a altor boli cronice de ficat unde există obiective neatinse prin tratamente disponibile.

În prezent, există doar două tratamente farmaceutice care au primit aprobarea FDA (Administrația Americană pentru Alimente și Medicamente) și a EMA (Agenția Europeană pentru Medicamente) pentru tratarea CBP.

Cercetătorii continuă să depună eforturi pentru descoperirea de noi tratamente eficiente și care să răspundă nevoii de a atinge anumite obiective în tratarea bolii.

Din ce cauză apare colangita biliară primitivă

Cauzele apariției colangitei biliare primitive nu sunt pe deplin elucidate, însă specialiștii sunt de părere că este vorba despre o boală autoimună.

În colangita biliară primitivă, celulele T (limfocite T) se acumulează în exces în ficat încep să se adune în ficat și distrug celulele sănătoase. Pe măsură ce celulele mor, ele sunt înlocuite cu țesut cicatriceal (fibroză), care poate duce la ciroză hepatică.

Printre factorii de risc implicați în apariția colangitei biliare primitive se numără:

  • sexul (aproximativ 90% dintre pacienții cu colangită biliară primitivă sunt femei)
  • vârsta (probabilitatea de apariție a bolii este maximă la persoanele cu vârsta cuprinsă între 30 și 60 de ani)
  • fumatul
  • expunerea la substanțe chimice toxice
  • infecțiile cauzate de bacterii, fungi sau paraziți
  • factorii genetici (este mai probabil să dezvoltați boala dacă aveți un membru al familiei care o are sau care a avut-o)

Colangita biliară primitivă – simptome

Peste 50% dintre persoanele cu colangită biliară primitivă nu au simptome vizibile în stadiile incipiente ale bolii. Boala este adesea diagnosticată cu ocazia efectuării unor analize uzuale de sânge, iar persoanele care prezintă simptome la momentul stabilirii diagnosticului au un prognostic rezervat.

Simptomele colangitei biliare primitive se dezvoltă lent, pe parcursul a 5 până la 20 de ani.

La debutul bolii, aceste simptome pot include: oboseală, mâncărimi la nivelul pielii și uscăciune la nivelul ochilor și gurii.

Ulterior, când boala este într-un stadiu mai avansat, simptomele includ:

  • Durere în partea dreaptă a abdomenului
  • Umflarea picioarelor și a gleznelor
  • Creșterea în volum a splinei
  • Acumularea de lichid în abdomen din cauza insuficienței hepatice (ascită)
  • Depozite de grăsime (xantoame) la nivelul pielii din jurul ochilor, pleoapelor sau în crăpăturile din palme, tălpile picioarelor, coate sau genunchi
  • Îngălbenirea pielii și a ochilor (icter)
  • Oase slabe și fragile (osteoporoză), ceea ce poate duce la fracturi
  • Durere la nivelul oaselor, mușchilor sau articulațiilor
  • Înnegrirea pielii fără legătură cu expunerea la soare (hiperpigmentare)
  • Hipotiroidism
  • Scădere în greutate
  • Colesterol crescut
  • Diaree și scaune cu grăsime (steatoree)

Analize care ajută la diagnosticarea colangitei biliare primitive

Fosfataza alcalină și auto-anticorpii anti-mitocondriali sunt două teste specifice de diagnostic pentru care colangita biliară primitivă.

De asemenea, este necesară testarea nivelului de colesterol. Mai mult de jumătate din persoanele cu colangită biliară primitivă au creșteri extreme ale grăsimilor din sânge (lipide), inclusiv nivelul total al colesterolului.

În completarea acestor analize pot fi recomandate și teste imagistice: ecografie abdominală, colangiopancreatografie prin rezonanță magnetică (MRCP), elastografie prin rezonanță magnetică (MRE) sau colangiopancreatografie endoscopică retrogradă (ERCP).

Surse:

https://liverfoundation.org/for-patients/about-the-liver/diseases-of-the-liver/primary-biliary-cholangitis/

https://www.healthline.com/health/primary-biliary-cirrhosis

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/primary-biliary-cholangitis-pbc/symptoms-causes/syc-20376874

https://rarediseases.org/rare-diseases/primary-biliary-cholangitis/

https://emedicine.medscape.com/article/171117-overview

hepato.ro

https://aspiir.ro/colangita-sclerozanta-primitiva/

Efectele COVID-19 asupra inimii
Efectele COVID-19 asupra inimii