Purpura Trombocitopenică Imună, boala vânătăilor apărute din senin!

Simptome precum vânătăile, oboseala sau sângerările trebuie să vă alarmeze imediat! Conform rapoartelor de specialitate, circa 6.600 de persoane sunt afectate în ţara noastră de Purpura Trombocitopenică Imună.
Autor: Paula Rotaru
Purpura Trombocitopenică Imună, boala vânătăilor apărute din senin!

Simptome precum vânătăile, oboseala sau sângerările trebuie să vă alarmeze imediat!

Conform rapoartelor de specialitate, circa 6.600 de persoane sunt afectate în ţara noastră de Purpura Trombocitopenică Imună (PTI) – o boală autoimună care, deşi descoperită în anul 1735, datorită subdiagnosticării sau ignorării simptomelor sale, este aproape necunoscută în prezent.

Pacienţii sunt femei tinere, în marea majoritate, însă uneori pot fi afectaţi şi copiii.

”Dacă prezentaţi cel puţin unul dintre următoarele simptome, adresaţi-vă urgent medicului de familie sau unui medic hematolog: apariţia în mod excesiv a vânătăilor (purpura), sângerări superficiale sub piele ce apar de obicei pe picioare şi arată ca un fel de iritaţii sau pete mov-roşiatice, sângerări mai abundente în cazul tăieturilor sau zgârieturilor, apariţia spontană a epistaxisului (sângerare nazală), sângerarea gingiilor în special după lucrări dentare, apariţia sângelui în urină sau scaun, flux menstrual neobişnuit de abundent, oboseală. Niciunul dintre aceste simptome nu este întâmplător!”, ne sfătuieşte Rozalina Lăpădatu, Preşedinte Asociaţia Pacienţilor cu Afecţiuni Autoimune – APAA.

”Purpura trombocitopenică imunologică, cunoscută anterior ca purpura trombocitopenică autoimună/idiopatică este o afecţiune caracterizată prin scăderea numărului de trombocite sau plachete sanguine sub 100.000/mmc, cifră considerată actualmente limita inferioară normală”, explică Doctor Iulia Ursuleac, MD, PhD, şef lucrări UMF Carol Davila, Bucureşti, Clinica Hematologie, Institutul Clinic Fundeni.

Cauza acestei anomalii este o tulburare imună/autoimună, în care trombocitele sunt distruse ca urmare a prezenţei anticorpilor dirijaţi împotriva unor componente membranare ale trombocitului.

Trombocitele sunt celule (elemente) sanguine lipsite de nucleu, cu rol important în protecţia împotriva sângerărilor la nivelul pielii şi/sau mucoaselor. Riscul de sângerare creşte direct proporţional cu scăderea numărului de trombocite, fiind maxim la mai puţin de 30.000/mmc. Sângerările pot fi externe sau manifestate ca hemoragii în organe şi ţesuturi şi pot apărea chiar spontan, în absenţa oricărei traume, existând risc fatal în cazul în care sângerarea este masivă  şi/sau în organe vitale (ex. creier).

Purpura Trombocitopenică Imună – 3 tipuri ale bolii

Boala poate fi de 3 tipuri: acută, recentă şi cronică. Putem vorbi de forma recentă în cazul pacienţilor care au mai puţin de un an de la diagnosticare. Forma acută a PTI apare de cele mai multe ori în cazul copiilor cu vârste cuprinse între 2 şi 4 ani şi este asimptomatică, nefiind necesar un anumit tratament.

Adulţii diagnosticaţi cu PTI acută pot să nu necesite un anumit tratament, ci doar monitorizarea atentă periodică a numărului de plachete. Însă dacă simptomele devin supărătoare şi numărul plachetelor rămâne scăzut, doctorul vă recomandă începerea unui tratament.

Forma cronică a PTI persistă mai mult de 6 luni şi dezvoltă simptomele caracteristice acestei boli, nefiind cunoscută o cauză specifică a apariţiei acestei afecţiuni. În cazul în care pacientul este diagnosticat cu PTI cronică, acesta va avea nevoie de tratament specific şi de monitorizare regulată la medicul specialist hematolog.

Tipuri de tratamente pentru PTI cronică

Scopul tratamentului medicamentos sau chirurgical oferit în cazul pacienţilor cu PTI cronică este de a mări numărul plachetelor până la un nivel sigur şi normal, inducând remisia şi permiţând pacienţilor să aibă o viaţă normală. Tratamentele sunt de cele mai multe ori sub formă de medicamente şi în anumite cazuri, operaţie chirurgicală de eliminare a splinei.

  • Corticosteroizii: reprezintă prima intenţie de tratament. Aceştia pot ajuta la creşterea numărului plachetelor prin suprimarea activităţii sistemului imun.

Administrarea de lungă durată a acestui medicament poate avea efecte secundare, ce includ: creşterea în greutate, cataracta, creşterea nivelului de zahăr din sânge, creşterea riscului de infecţii în organism şi pierderea calciului din oase (osteopenie sau chiar osteoporoză).

  • Imunoglobulina intravenoasă: în cazul sângerărilor masive sau creşterii rapide a numărului plachetelor pentru o intervenţie chirurgicală, acest tip de tratament este rapid şi eficient, însă efectul lui dispare în câteva săptămâni.

Posibile efecte secundare pot fi: dureri de cap, ameţeli şi febră. Medicamente imunosupresoare: sunt administrate pentru controlarea inflamaţiei şi a activităţii sistemului imun, mai ales în cazul în care corticosteroizii nu reuşesc să ţină boala sub control sau când o persoană nu tolerează doze mari de corticosteroizi.

Aceste medicamente pot avea efecte secundare grave, de aceea este indicat să fie luate doar sub atenta monitorizare a doctorului.

  • Medicamente imunosupresoare recomandate în cazul purpurei trombocitopenice sunt: ciclofosfamida, metotrexat, azatiopirina, dapsona, mycophenolatul mofetil, ciclosporina A. Agonişti ai receptorului trombopoietinei (romiplostim sau eltrombopag): ajută măduva osoasă la producerea unui număr mai mare de plachete, astfel prevenindu-se apariţia vânătăilor şi a sângerărilor.

Posibile efecte secundare sunt: dureri de cap, dureri de articulaţii sau muşchi, ameţeală, stare de vomă, risc crescut de cheaguri de sânge.

  • Sângerările severe şi extinse pot fi foarte periculoase, caz în care este nevoie de tratament de urgenţă. Aceste tratamente includ transfuzii cu plachete, metilprednisolon intravenos şi imunoglobulina intravenoasă.

Unele tratamente sunt compensate 100% de către Casa Naţionala de Asigurări de Sănătate (CNAS). Una dintre cele mai mari probleme din ţara noastră cu această afecţiune este lipsa unui Registru al Pacienţilor.

Impactul bolii asupra calităţii vieţii

Un studiu apărut în American Journal of Hematology, a publicat date referitoare la calitatea vieţii bolnavilor care suferă de PTI. Din perspectiva modului în care este afectat pacientul, studiul a arătat ca PTI nu este o boală cronică uşoară şi că impactul pe care îl are asupra calităţii vieţii este substanţial, determinând în mod categoric apariţia unor modificări cu impact negativ asupra stilului de viaţă: absenţa de la lucru/şcoală, raportată de 68% din subiecţii incluşi în studiu, dificultatea de a avea o carieră şi chiar pierderea unor oportunităţi de promovare, raportată de 16% dintre pacienţi si tulburările de somn regăsite în cazul a 25% dintre subiecţi.

”Studiile de specialitate arată că abordările terapeutice în cazul bolnavilor cu PTI presupun intervenţii asupra stilului de viaţă al pacientului, deoarece acesta trebuie să se supună unui program constant de vizite la spital, administrări de medicamente intravenoase, testări periodice ale parametrilor fiziologici şi chiar spitalizare. Tocmai datorită acestor modificări în viaţa de zi cu zi a bolnavului cu PTI, putem vorbi de importanţa factorilor psihologici care pot afecta calitatea vieţii. Este favorizată astfel apariţia unor modificări ale rolului pe care pacientul îl joacă atât în relaţia de cuplu, relaţiile de familie cât şi în relaţiile sociale şi profesionale”, explică psiholog Geanina Aprodu.

Trecerea de la statutul de persoanaăsănătoasă la cea de pacient presupune de regulă experimentarea unei sume de pierderi şi poate conduce la apariţia unor comportamente de rol bazate pe anxietate, depresie, furie, durere, dependenta, egocentrism.

De exemplu, frica de sângerare domină gândurile multor adulţi generând o stare de anxietate în timp ce în cazul adolescenţilor această frică determină o limitarea a interacţiunilor sociale, limitarea autoimpusă de cele mai multe ori şi care atrage după sine consecinţe ce pot manifesta mai târziu.

Nu lipsită de importanţă este afectarea imaginii de sine, scăderea stimei de sine, creşterea gradului de nesiguranţă. Aşa cum relevă studiile de specialitate, impactul pe care PTI în forma sa cronică îl are asupra pacienţilor în privinţa sănătăţii psihice (vitalitate, funcţionare socială, limitările datorate problemelor emoţionale) este la fel de important ca şi în cazul unor boli precum hipertensiune arterială, artrită, diabet zaharat, cancer, congestie cardiacă cronică, paralizia sau amputarea unui membru. Aceste date vin să susţină ideea că PTI nu este o afecţiune care poate fi privită ca făcând parte din categoria bolilor uşoare ce fac parte din grupul bolilor autoimune.”

Cel mai nou articol Video: