Interpretare analize
Dr. Ioan Boleac Medic primar obstetrica-ginecologie

Rezultatele arata ca aveti o infectie cu Ureaplasma, iar antibiograma va arata la care antibiotice... citește

Caută în:

Cele mai

APLICAȚII

Calculează câte calorii poţi consuma zilnic fără să te îngraşi, află greutatea ideală, verifică în calculatorul nutrițional nutrienţii și caloriile din meniul tău sau vezi informaţiile nutriţionale din alimentele preferate.

Sclerodermia: simptome, diagnostic, tratament

Sclerodermia: factori de risc şi simptome

Sclerodermia sau scleroza sistemică este o afecţiune sistemică cronică a ţesutului conjunctiv, heterogenă, de etiologie necunoscută, ce se caracterizează prin fibroză la nivelul pielii şi organelor interne, având ca substrat disfuncţia endotelială ce determină vasculopatia vaselor mici, disfuncţie fibroblastică cu producerea de colagen în exces şi fibroză.
 
Etiologia sclerodermiei nu este pe deplin înţeleasă, dar există o serie de factori de risc ce ar putea fi responsabili de apariţia bolii.
 

Factorii genetici

În sclerodermie rolul factorilor genetici rămâne incomplet definit. Mai mult de atât, la gemenii monozigoţi şi dizigoţi există o rată scăzută de concordanţă a bolii. S-a demonstrat că 1,6% dintre pacienţii cu sclerodermie au o rudă de gradul întâi cu aceeaşi patologie, indicând o contribuţie genetică importantă la susceptibilitatea bolii. Riscul pentru alte boli autoimune, inclusiv lupus eritematos sistemic şi poliartrita reumatoidă, este, de asemenea, crescut la rudele de gradul întâi ale pacienţilor cu sclerodermie. Investigaţiile genetice s-au concentrat pe polimorfisme de gene candidate, în special cele implicate în reglarea imunităţii şi inflamaţiei, funcţiei vasculare şi homeostaziei ţesutului conjunctiv.
 

Factorii de mediu

Dintre factorii de mediu cei mai studiaţi sunt: factorii chimici, infecţioşi (Citomegalovirus şi Parvovirusul B19), profesionali, dar şi unele medicamente. Substanţele chimice cu rol în declanşarea bolii sunt: policlorura de vinil, răşinile epoxi (din vopsele şi lacuri), pulberi de siliciu, silicon (implante de silicon), hidrocarburi aromatice (toluen, benzen, tricloretilena). Medicamentele cu potenţial declanşator al bolii sunt: bleomicina, amfetamina, cocaina, pentazocin.
 
Patogenia
Din punct de vedere patogenic sunt descrise următoarele etape:
- disfuncţia endoteliului şi afectare vasculară;
- activarea sistemului imun;
- inflamaţia;
- procesul de fibroză tisulară.

Tablou clinic

La pacienţii cu sclerodermie sistemică manifestările clinice sunt consecinţa afectării vasculare şi fibrozei tisulare extinse, principalele leziuni implicând pielea şi organele interne (plămân, tub digestiv, cord şi rinichi). Fenomenul Raynaud reprezintă cea mai frecventă formă de prezentare la debut şi se caracterizează prin apariţia unor episoade recurente de vasospasm paroxistic (ca urmare a unui răspuns vasomotor exagerat al circulaţiei arteriale digitale) declanşat de expunerea la frig, stres emoţional. De obicei afectează frecvent degetele mâinilor şi mai rar ale picioarelor, dar poate interesa şi lobul urechii, nasul, limba.
Clasic se descriu 3 faze:
- paloarea secundară vasospasmului (albirea degetelor cu o zonă de demarcaţie proximală bine delimitată);
- cianoza secundară ischemiei (albăstrirea zonei afectate);
- hiperemia reactivă prin reperfuzie (înroşirea degetelor)
 
Afectarea cutanată
Îngroşarea tegumentelor este semnul distinctiv al sclerodermiei. Aproape toţi pacienţii prezintă modificarea tegumentului datorită producţiei excesive de colagen, cu distribuţie la nivelul degetelor, mâinilor, antebraţelor, regiunea distală a gambelor, picioarelor, feţei şi mai rar toracelui anterior şi coapse, în funcţie de formele clinice.
 
Sclerodermia sistemică este împărţită în:
- Forma cutanat limitată: afectează tegumentul de la nivelul feţei şi distal de coate şi genunchi, însă cele mai frecvente localizări sunt la
nivelul degetelor mâinilor şi feţei.
- Forma cutanat difuză: implică îngroşarea tegumentară de la nivelul membrelor şi regiunea toracică
 
Afectarea musculoscheletală
Afectarea osoasă constă în apariţia resorbţiei, mai ales la nivelul falangei distale, inducând acroosteoliza. Resorbţii osoase sunt descrise şi la nivelul coastelor, mandibulei, radiusului şi ulnei.
 
Pacienţii pot acuza artralgii la nivelul articulaţiilor mici ale mâinilor, articulaţia pumnului şi coatelor, însoţite de redoare matinală, limitarea
mobilităţii articulare fiind secundară îngroşării tegumentare.
 
Manifestări gastrointestinale
Implicarea tractului gastrointestinal este extrem de frecventă în sclerodermie, putând fi implicat orice segment al tractului gastrointestinal, cel mai frecvent esofagul. Manifestările digestive sunt secundare afectării microvascularizaţiei (ce determină subţierea mucoasei şi secundar ulceraţii) şi atrofiei şi fibrozei musculaturii netede (responsabile de tulburările de motilitate).
 
Afectarea pulmonară apare la majoritatea pacienţilor cu sclerodermie şi este principala cauză de mortalitate, clinic manifestându-se prin dispnee progresivă, tuse seacă. Cele mai frecvente complicaţii pulmonare sunt fibroza pulmonară interstiţială şi hipertensiunea arteriala pulmonară, la mulţi pacienţi putânf fi prezente ambele procese.
 
Cuprins
Sclerodermia: factori de risc şi simptome
Slerodermia: diagnostic
Sclerodermia: tratament
sus

Slerodermia: diagnostic

Diagnosticul se pune cu ajutorul mai multor metode: 

Investigaţii de laborator

Hematologic
Anemia este frecventă la pacienţii cu sclerodermie şi poate avea diferite cauze:
- anemie uşoară normocitară datorată inflamaţiei cronice (cea mai frecventă);
- anemie feriprivă secundară hemoragiilor gastrointestinale;
- anemia macrocitară: cauzată de deficitul de acid folic şi de vitamina B12 secundară sindromului de malabsorbţie sau medicamentelor
(cum ar fi metotrexatul sau agenţii alchilanţi).
- anemia hemolitică microangiopatică acută însoţeşte frecvent criza renală sclerodermică.
 
Sindromul inflamator
Valorile crescute ale reactanţilor de fază acută (VSH şi proteina C reactivă) sunt asociate cu activitatea bolii şi prezic mortalitatea.
 
Sindromul imunologic
Anticorpii antinucleari pot fi detectaţi la majoritatea pacienţilor cu sclerodermie, uneori fiind prezent şi factorul reumatoid. Există autoanticorpi cu specificitate crescută pentru sclerodermie: anticorpii anti-topoizomeraza-I (Scl-70), anticorpii anti-centromer, anticorpii
anti ARN-polimeraza III şi anticorpii anti U3-RNP (fibrilarina).

Investigaţii imagistice

Radiografia toracică poate arăta prezenţa fibrozei pulmonare în fazele tardive, dar este utilă şi în diagnosticarea infecţiilor asociate şi a altor afecţiuni pulmonare. 
 
Radiografia de mâini evidenţiază prezenţa acroosteolizei.
 
HRCT toracic (CT de înaltă rezoluţie) este sensibil pentru diagnosticarea stadiilor precoce de afectare pulmonară (alveolita) la pacienţii cu sclerodermie. Pot fi identificate opacităţi liniare reticulare situate predominant în lobii inferiori, chiar şi la pacienţii asimptomatici. Se evidenţiază aspectul în „sticlă mată”, observat la 50% din pacienţi, reprezentativ pentru inflamaţia activă şi /sau fibroza incipientă, descrisă frecvent ca „alveolită”.
 
Capilaroscopia este utilă în diagnosticul precoce al sclerodermiei, în special la pacienţii ce prezintă fenomen Raynaud, apreciind din punct de vedere morfologic microcirculaţia (identificând precoce pattern-ul sclerodermic). Oferă indicii pentru diferenţierea fenomenului Raynaud primar de cel secundar.
 
În diagnosticarea sclerodermiei sunt utile criteriile ACR (American College of Rheumatology) 1980 ce includ un criteriu major: scleredem proximal de articulaţiile MCF, MTF şi 3 criterii minore: sclerodactilia, cicatrici stelate la nivelul pulpei degetelor şi fibroza pulmonară. Pentru diagnosticul de sclerodermie sistemică este necesară prezenţa criteriului major şi a 2 din cele 3 criterii minore. 
 
 
sus

Sclerodermia: tratament

Sclerodermia este o afecţiune cu patogenie complexă (afectare vasculară, imună şi fibroza extinsă) şi afectare organică severă (tegument,
plămân, rinichi, cord, tract gastrointestinal) ceea ce impune aplicarea măsurilor terapeutice cât mai precoce.
 
Obiectivele tratamentului sunt:
- Obţinerea vasodilataţiei;
- Remiterea inflamaţiei în stadiile precoce;
- Întârzierea apariţiei complicaţiilor secundare procesului fibrotic, recunoaşterea precoce a acestora şi evaluarea severităţii lor;
- Monitorizarea periodică pentru evaluarea progresiei bolii, a activităţii acesteia şi răspunsul la tratament.
 

Tratamentul non-farmacologic

Aplicarea unor măsuri generale mai ales în scop de prevenţie pentru pacienţii cu fenomen Raynaud:
- educaţia pacienţilor;
- evitarea expunerii la frig;
- protejarea extremităţilor prin îmbrăcăminte adecvată, purtarea de mănuşi în anotimpul rece;
- evitarea fumatului;
- evitarea stresului emoţional;
- evitarea infecţiilor;
- evitarea unor medicamente precum: simpatomimetice, medicamentele antimigrenoase (agoniştii de serotonină), β−blocante (propranolol), anticoncepţionale.
 

Tratamentul medicamentos

Măsurile terapeutice cuprind:
- Agenţi vasodilatatori (blocante de canale de calciu, IECA, nitroglicerina topică, analogi de prostaglandină, inhibitori ai receptorilor endotelinei, inhibitori de 5 fosfodiesterază);
- Agenţi imunosupresori/antifibrotici (ciclofosfamida, metotrexatul, ciclosporina, anti- TGFβ).
 
Corticoterapia
Glucocorticoizii se recomandă în cazul alveolitei fibrozante şi al miozitei, fiind administrat în cure scurte deoarece prezintă risc de precipitare a crizei renale sclerodermice, necesitând o monitorizare atentă.
 
Tratamentul fenomenului Raynaud urmăreşte prevenţia vasospasmului şi reducerea episoadelor în vederea scăderii ischemiei şi a riscului complicaţiilor locale (ulceraţii, necroze). 
 
Sclerodermia este o afecţiune cronică cu evoluţie de cele mai multe ori severă, mai ales în cazul formelor cutanat difuze ce au o evoluţie rapid progresivă şi un prognostic mai sever decât formele limitate. Prognosticul în sclerodermie este dependent de gradul de afectare a organelor vitale. Acest lucru poate fi prezis în funcţie de gradul de afectare a pielii. Principalele cauze de deces în sclerodermie sunt hipertensiunea arterială pulmonară, fibroza pulmonară, afectarea cardiacă şi criza renală.
 
Sursa: Reumatologie / Elena Rezuş - Iaşi : Editura Gr.T. Popa, 2014
Foto: 123rf.com

CSID.ro nu furnizeaza sfaturi medicale similare celor pe care le puteti primi de la medicii care efectueaza consultatia si care vin in contact cu realitatea cazurilor dvs. CSID.ro nu isi propune sa inlocuiasca consultul medical de specialitate, informatia prezentata pe acest site are un caracter informativ. Utilizatorii nu trebuie sa isi fundamenteze actiunile viitoare pe sfaturile furnizate de CSID.ro, pentru ca intotdeauna diagnosticul medical necesita consultarea in persoana a unui medic specialist. Mediafax nu este responsabila pentru aplicarea defectuoasa sau nereusita vreunui tratament. Informatiile de pe site si materialele aferente sunt oferite spre folosire "asa cum sunt" fara garantii de nici un fel.



Taguri: sclerodermie

Cele mai citite din Reumatologie din ultimele 7 zile

Săgetător Săgetător 22 noiembrie - 20 decembrie

Este o lună ideală pentru a vă răsfăţa, fie la coafăr sau cosmetică. De asemenea, o vizită prin magazine vă va ajuta să vă îmbunătăţiţi garderoba. O întâlnire neaşteptată provoacă...citește mai departe

×

Zf.ro
O companie românească este printre cele mai hot firme din tech. Au crescut peste noapte la milioane de euro O companie românească este printre cele...
Romania deţine 60% din rezerva totală...
Crăciunul nu vine cu veşti bune pentru...
BusinessMagazin.ro
ULTIMA ORĂ! Încep ninsorile! Care sunt primele regiuni afectate. Anunţul meteorologilor ULTIMA ORĂ! Încep ninsorile! Care sunt...
Autorităţile dintr-un sat superb din Elveţia,...
ULTIMA ORĂ: Anunţ neaşteptat despre Kovesi,...
Mediafax.ro
Caz tulburător de „bullying”. O adolescentă  de 16 ani s-a sinucis pentru că nu mai suporta să fie hărţuită de două colege de şcoală Caz tulburător de „bullying”. O adolescentă...
Orban a concediat consiliera care câştiga...
Ciocolata care creşte virilitatea, o „Viagra...
Gandul.info
„Şefule, de ieri vreau să dau de tine. Să ştii că ai de la mine...” / Discuţie incredibilă între şeful de post şi mama unor răpitori „Şefule, de ieri vreau să dau de tine....
Multe mame nu ştiu! Medicamentul interzis...
Previziunile Babei Vanga. Ce ne aşteaptă...
DA.ZF.ro
5 drumuri magice din România pe care poţi evada cu maşina - GALERIE FOTO 5 drumuri magice din România pe care poţi...
Cele 7 minuni ale României: locuri spectaculoase...
TOP 5 plaje sălbatice, foarte aproape de...
ProSport.ro
Corina Bud încinge internetul! S-a lăsat fotografiată goală-pușcă. Arată fenomenal la 39 de ani FOTO Corina Bud încinge internetul! S-a lăsat...
FOTO HOT. Cum arată corpul Andreei Bălan,...
Oana Zăvoranu, complet goală pe internet!...
ApropoTv.ro
ATUNCI ŞI ACUM | Cât de mult s-a transformat fetiţa care a ridicat România în picioare. O mai recunoşti? Cum arăta acum 20 de ani ATUNCI ŞI ACUM | Cât de mult s-a transformat...
Destinaţii alternative de Crăciun care...
Jurnalistul Ion Cristoiu publică două...
Go4it.ro
SAMSUNG a lansat telefonul pe care cu toţii ni-l dorim. Costă cât trei salarii medii şi se transformă în TABLETĂ SAMSUNG a lansat telefonul pe care cu toţii...
Cinci hoţi români au uimit lumea cu modul...
Au publicat acest clip şi au strâns 2...
ProMotor.ro
Mașină cu un kilometraj record. Care este SINGURA piesă înlocuită la aproape UN MILION de km parcurși? Mașină cu un kilometraj record. Care este...
Concept SUV ARO CARPATIC: off-roaderul românesc...
Aceasta este IUBITA lui Elon Musk. Cu câți...
Descopera.ro
Cum eşti SPIONAT prin intermediul televizorului pe care îl ai în casă. Metoda PERICULOASĂ, dezvăluită de un agent FBI. Cum te poţi APĂRA Cum eşti SPIONAT prin intermediul televizorului...
PULEX iritans, marele INAMIC al oamenilor....
Marele EXPERIMENT de a crea o rasă superioară....
ULTIMA ORĂ
Elon Musk, nou moment jenant cu Cybertruck-ul pe străzile din Los Angeles. Reacţiile americanilor după ce a lovit un indicator. VIDEO

Citarea se poate face în limita a 250 de semne. Nicio instituţie sau persoană (site-uri, instituţii mass-media, firme de monitorizare) nu poate reproduce integral scrierile publicistice purtătoare de Drepturi de Autor fără acordul Mediafax Group.