Striimpell-Lorrain (sindrom al lui)

Afecţiune neurologică ereditară rară caracterizată printr-o paraplegie (para­lizie a membrelor inferioare) spasmodică. SINONIME: paraplegie .spasmodica familiala, paraplegie spasmodica familiala a lui Striimpell-Lorrain, paraplegie spastica familiala de tip Striimpell-Lorrain.

Acest sindrom este caracterizat printr-o leziune a fasci­culelor piramidale (nervi ai motricităţii voluntare) care provoacă o paralizie.Formele precoce ale bolii apar la virsta de 2-3 ani iar formele tardive uneori după 35 ani.

Afecţiunea se manifestă printr-un mers ţeapăn şi prin dificultăţi de deplasare care se accentuează treptat. Bolnavul nu este în stare să-şi desprindă piciorul de sol, inanitarea facindu-se prin contrabalansarea corpuslui si a bratelorele, cambrura picioarelor este adesea exa­gerată (picior scobit).

Actualmente nu există un tratament care să dea posibilitatea vindecării sindromului lui Striimpell-Lorrain. (reeducarea permite evitarea refracţiilor tendinoase)