Pseudohermafrodism

Anomalie congenitală caracterizată prin prezenţa la un subiect ai cărui cromozomi sexuali şi gonade (ovare sau testicule) sunt normale a unor organe genitale care seamănă cu cele ale celuilalt sex.

Există două tipuri de pseudohermafrodism: femi­nin şi masculin.

Pseudohermafrodismul feminin (subiecţi de gen feminin din punct de vedere genetic) este de origine endocrină fătul fiind impregnat în mod anormal cu andro­geni.

Impregnare poate avea o origine maternă datorate prezentei unei tumori suprarenaliană sau ovariană virilizantă, luarea de progestative în timpul sarcinii sau ea rezultă dintr-o dereglare enzimatică a glan­delor suprarenale ale fătului (hiperplazie suprarenaliană congenitală).

Pseudohermafrodismul masculin (subiecţi de gen mas­culin din punct de vedere genetic) poate fi provocat fie de o anomalie precoce a funcţiei testiculare cu defect de secre­ţie a hormonilor masculini, fie de o insensibilitate la andro­geni prin lipsa receptorilor celulari specifici sau prin lipsa enzimelor.

Tratamentele hormonale sau chirurgicale (plastia perineului) pot fi puse în aplicare cu scopul de a face să concorde sexul genetic şi sexul anatomic.

Alegerea sexului definitiv se dovedeşte a fi uneori foarte delicată. Dacă diagnosticul este stabilit la naştere alegerea sexului definitiv se face pe baza cu­noştinţelor privind starea hormonală, anatomică şi cromozomică, alegerea sexului feminin este de dorit întotdeauna atunci când este vorba de un pseudo­hermafrodism feminin prin hiperplazie suprarenaliană, cu condiţia să nu existe un refuz absolut din partea familiei. In cazul unui diagnostic tardiv ale­gerea se poate face la pubertate, atunci se preferă păstrarea stării civile anterioare a copilului.

In anumite cazuri tratamentul permite ca individul să aibă o viaţă sexuală normală şi chiar să procreeze.