Anticorpi anti-membrana bazala glomerulara

Informatii generale

Sindromul Goodpasture sau boala cu anticorpi anti-membrana bazala glomerulara (anti-GBM) este o afectiune autoimuna rara cu manifestari renale si pulmonare, caracterizata prin distructia mediata prin autoanticorpi a membranelor bazale alveolare si glomerulare.

Prin imunofluorescenta pot fi identificate la nivelul membranei bazale depozite lineare alcatuite din complexe antigen-anticorp, ce constituie elementele histopatologice specifice sindromului. Anticorpii anti-GBM detin un rol esential in imunopatogenia bolii, de aceea termenul de boala cu anti-GBM prezenti este mai adecvat decat cel clasic de sindrom Goodpasture.

Diagnosticul este stabilit pe baza triadei: hemoragie pulmonara difuza, glomerulonefrita si existenta de anticorpi circulanti anti-GBM. Cel mai adesea, cele 3 componente ale sindromului sunt prezente simultan in perioada de activitate a bolii, desi au fost descrise cazuri de afectare renala sau pulmonara izolate4.

Principala proteina a membranei bazale glomerulare este colagenul tip IV care prezinta proprietati autoagregante si formeaza o matrice in care sunt integrate moleculele altor membrane bazale. Colagenul tip IV, la randul sau, este alcatuit din 6 lanturi α diferite, insa antigenul tinta pentru anti-GBM este reprezentat doar de un mic fragment al lantului α3 denumit domeniul NC1.

Diagnosticul de sindrom Goodpasture sau de boala cu anti-GBM prezenti este dependent de detectia acestor autoanticorpi.

Afectiunea apare tipic la barbatii tineri; daca nu este depistata in stadiu precoce are o evolutie rapid-progresiva, cu potential letal.

Anti-GBM mai pot fi detectati intr-un procent de 8-10% si la pacientii cu manifestari reno-pulmonare asociate cu prezenta autoanticorpilor de tip ANCA. In functie de titrul ANCA si anti-GBM tabloul clinic al afectiunii renale include predominant simptome/semne de tip vascultic sau respectiv de tip boala cu anti-GBM prezenti. Aceasta distinctie este importanta deoarece atitudinea terapeutica este mai agresiva in cazul bolii cu anti-GBM prezenti (include si plasmafereza)2.

Recomandari pentru determinarea anti-GBM

• sindrom reno-pulmonar (hemoragie pulmonara asociata cu hematurie) – anti-GBM se testeaza impreuna cu cANCA si pANCA;
• evaluarea unei glomerulonefrite;
• hemoragie pulmonara difuza;
• monitorizarea tratamentului pacientilor cu sindrom Goodpasture;
• pacienti cu poliartrita reumatoida care au primit tratament cu saruri de aur sau penicilamina2;3.

Recoltarea

Pregatire pacient – à jeun (pe nemancate) sau postprandial (dupa mese)2.

Specimen recoltat – sange venos2.

Recipient de recoltare – vacutainer fara anticoagulant cu/fara gel separator2.

Prelucrare necesara dupa recoltare – se separa serul prin centrifugare2.

Volum proba – minim 0.5 mL ser2.

Cauze de respingere a probei – ser intens hemolizat, lipemic sau puternic contaminat bacterian2.

Stabilitate proba – serul separat este stabil 7 zile la 4°C; timp mai indelungat la -20°C3.

Metoda

Metoda – imunoenzimatica cu detectie prin fluorescenta (FEIA). Antigenul folosit contine un fragment de colagen α3 (IV) uman recombinat2.

Valori de referinta
<7   U/mL : negativ
7-10 U/mL : echivoc
>10  U/mL: pozitiv2.

Limite si interferente

Anti-GBM mai pot fi detectati in nefrita tubulo-interstitiala si la unii pacienti cu lupus eritematos sistemic1.

Bibliografie

1. Frances Fischbach. Immunodiagnostics Studies. In A Manual of Laboratory and Diagnostics Tests. Lippincott Williams & Wilkins, USA, 7 ed. 2004, 595.

2. Laborator Synevo. Referintele specifice tehnologiei de lucru utilizate 2010. Ref Type: Catalog

3. Laboratory Corporation of America.Directory of Services and Interpretive Guide. Antiglomerular Basement Membrane Antibodies, Quantitative. www.labcorp.com 2010. Ref Type: Internet Communication.

4. Pina Joseph. Goodpasture Syndrome: A Case of Delayed Appearance of Autoantibodies and Renal Disease. In Military Medicine, Sept.2001.

Toate materialele si sfaturile furnizate prin intermediul CSID.ro trebuie vazute ca simple informatii si nu ca analize si sfaturi medicale complete. CSID.ro nu isi propune sa inlocuiasca consultul medical de specialitate. Utilizatorii nu trebuie sa isi fundamenteze actiunile viitoare pe sfaturile furnizate de CSID.ro, pentru ca intotdeauna diagnosticul medical necesita consultarea in persoana a unui medic specialist. Toata informatia prezentata pe site este furnizata fara nici un fel de garantie, expresa sau sugerata. Informatia prezentata poate include inacurateti de ordin tehnic sau erori de tastat. Informatiile acestui site va sunt oferite cu buna credinta, din surse apreciate ca fiind de incredere.

Vezi în ordine alfabetică
Cel mai nou articol Video:
Conf. univ. dr. Cristian Surcel: adenom versus cancer de prostată