Haemate P 250/ 500/ 1000, pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă

Ce este Haemate P 250/ 500/ 1000 şi pentru ce se utilizează

Ce este Haemate P 250/500/1000?

Haemate P 250/ 500/ 1000 se prezintă sub formă de pulbere şi solvent. Soluţia preparată se administrează prin injecţie sau prin perfuzie într-o venă.

Haemate P 250/ 500/ 1000 este fabricat din plasmă umană (partea lichidă a sângelui) şi conţine factor uman von Willebrand şi factor uman de coagulare VIII.

Pentru ce se utilizează Haemate P 250/500/1000?

Boala Von Willebrand (BVW)

Haemate P 250/500/1000 este indicat pentru profilaxia şi tratamentul hemoragiilor sau sângerărilor în urma intervenţiilor chirurgicale cauzate de lipsa factorului von Willebrand, când tratamentul cu desmopresin în monoterapie (DDAVP) este ineficace sau contraindicat.

Hemofilia A (deficit congenital de factor de coagulare VIII)

Haemate P 250/500/1000 este indicat pentru profilaxia şi tratamentul sângerărilor cauzate de lipsa factorului VIII din sânge.

Acest medicament poate fi utilizat în controlul deficitului dobândit de factor VIII şi pentru tratamentul pacienţilor la care s-a constatat prezenţa anticorpilor anti-factor VIII.

Înainte să utilizaţi Haemate P 250/ 500/ 1000

Următoarele puncte conţin informaţii care trebuie luate în considerare de către medicul dumneavoastră, înainte de a vi se prescrie Haemate P 250/ 500/ 1000.

Nu utilizaţi HAEMATE P 250/ 500/ 1000

– dacă sunteţi hipersensibil (alergic) la factorul uman von Willebrand sau factor uman de coagulare VIII sau la oricare dintre celelalte componente ale Haemate P 250/ 500/ 1000 (vezi pct. 6. “Informaţii suplimentare”).

Vă rugăm să-i spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă sunteţi alergic la oricare medicament sau aliment.

Aveţi grijă deosebită când utilizaţi Haemate P 250/ 500/ 1000

– când apar reacţii alergice sau reacţii de tip anafilactic (o reacţie alergică gravă care determină dificultate severă la respiraţie sau ameţeli). Similar oricărui medicament care conţine derivate din plasmă, cu administrare intravenoasă, sunt posibile reacţii de hipersensibilitate de tip alergic. Medicul dumneavoastră trebuie să vă informeze asupra semnelor incipiente ale reacţiilor de hipersensibilitate. Acestea includ: urticarie simplă sau generalizată, constricţie toracică, dificultăţi în respiraţie, hipotensiune arterială şi anafilaxie (o reacţie alergică gravă care determină dificultate severă la respiraţie sau ameţeli). În cazul în care aceste simptome apar, administrarea de produsului trebuie întreruptă imediat şi contactat medicul dumneavoastră.

– dacă se observă formarea anticorpilor de neutralizanţi (inhibitori). Acest lucru înseamnă că terapia cu factor de coagulare s-ar putea să nu fie eficace şi succesul tratamentului să fie nemulţumitor.

BoalaVon Willebbrand

– În acest caz este cunoscut riscul de producere de cheaguri de sânge (evenimente trombotice). Pacienţii cu risc trebuie monitorizaţi pentru semnele incipiente de tromboză. Conform recomandărilor curente, trebuie instituită profilaxia tromboembolismului venos.

Medicul dumneavoastră va evalua cu atenţie beneficiul tratamentului cu Haemate P 250/ 500/ 1000 comparativ cu riscul apariţiei acestor complicaţii.

Siguranţa virală

În cazul în care medicamentele sunt fabricate din sânge sau plasmă umană, sunt instituite anumite măsuri, pentru a preveni transmiterea de infecţii la pacienţi. Aceste măsuri includ:

– selectarea atentă de donatori de sânge şi plasmă, pentru a se asigura excluderea persoanelor cu risc de purtător de infecţii şi

– testarea fiecărei donări şi a rezervelor de plasmă, pentru semne ale prezenţei virusurilor/infecţii.

De asemenea, producătorii acestor medicamente includ în timpul procesării sângelui sau plasmei etape care pot inactiva sau înlătura virusurile. În ciuda acestor măsuri, atunci când se administrează medicamente preparate din sânge sau plasmă umană, posibilitatea transmiterii de infecţii nu poate fi exclusă în totalitate. De asemenea, acest lucru este valabil în cazul oricăror virusuri necunoscute sau nou-apărute sau al altor tipuri de infecţii.

Măsurile luate sunt considerate eficace pentru virusurile cu capsulă, cum sunt virusul imunodeficienţei umane (HIV, virusul care determină SIDA), virusul hepatitei B şi C (inflamaţie a ficatului) şi pentru virusul fără capsulă al hepatitei A (inflamaţie a ficatului).

Măsurile luate pot avea o valoare limitată împotriva virusurilor fără capsulă, cum este parvovirusul B19.

Infecţiile cu parvovirusul B19 pot fi grave:

– la gravide (infecţii ale copilului nenăscut) şi

– pentru persoanele cu sistem imunitar deficitar sau cu producere crescută de celule roşii ale sângelui, datorată unor anumite tipuri de anemie (de exemplu siclemie sau anemie hemolitică).

Medicul dumneavoastră vă poate recomanda să luaţi în considerare vaccinarea împotriva hepatitei A şi B, dacă vi se administrează în mod regulat/repetat medicamente derivate din plasma umană.

Se recomandă insistent, ca de fiecare dată când se administrează Haemate P 250/ 500/ 1000, să se noteze data administrării, numărul seriei şi volumul injectat.

Utilizarea altor medicamente

– Vă rugăm să spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luaţi sau aţi luat recent orice alte medicamente, inclusiv dintre cele eliberate fără prescripţie medicală

– Haemate P 250/ 500/ 1000 nu trebuie amestecat cu alte medicamente sau solvenţi în seringă /dispozitiv de administrare perfuzabilă.

Sarcina şi alăptarea

– Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, vă rugăm să vă adresaţi medicului dumneavoastră sau farmacistului pentru recomandări, înainte de a lua orice medicament.

– Pe baza faptului că prevalenţa hemofiliei A este rară la femei, nu există experienţă privind utilizarea factorului VIII pe perioada sarcinii şi alăptării.

– În cazul bolii von Willebrand femeile sunt chiar şi mai afectate decât bărbaţii, datorită riscurilor suplimentare de sângerare cum sunt menstruaţia, sarcina, travaliul, naştere şi complicaţiile ginecologice. Pe baza experienţei de după punerea pe piaţă, se poate recomanda în tratamentul şi prevenirea sângerărilor acute, substituţia FVW. Nu există studii clinice disponibile privind terapia de substituţie cu FvW la gravide sau la femeile care alăptează.

– În cursul sarcinii sau alăptării Haemate P 250/ 500/ 1000 trebuie administrat numai dacă este indicat în mod clar.

Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelor

Nu s-au efectuat studii privind efectele asupra capacităţii de a conduce vehicule şi de a folosi utilaje.

Informaţii importante privind unele componente ale Haemate P 250/ 500/ 1000

Haemate P 250/ 500/ 1000 conţine sodiu până la 35 mg per 500 UI. Vă rugăm să luaţi acest lucru în considerare dacă urmaţi o dietă cu restricţie de sodiu.

Cum să utilizaţi Haemate P 250/ 500/ 1000

Tratamentul trebuie început şi supervizat de către un medic cu experienţă în tratamentul acestui tip de tulburare.

Doze

Dozele recomandate de factor von Willebrand şi durata tratamentului depind de o serie de factori ca greutatea corporală, severitatea bolii dumneavoastră, locul şi intensitatea sângerării sau necesitatea de prevenire a sângerărilor din timpul intervenţiilor chirurgicale sau investigaţii (vezi punctul „Următoarele informaţii sunt destinate numai medicilor şi personalului medical”).

Dacă v-a fost prescris Haemate P 250/ 500/ 1000 în ambulatoriu, medicul dumneavoastră trebuie să fie sigur că ştiţi cum trebuie administrat şi în ce doză.

Urmaţi indicaţiile medicului dumneavoastră sau ale personalului medical de la centrul de hemofilie.

Supradozaj

Nu s-a raportat niciun caz de supradozaj cu FvW sau FVIII. Totuşi, riscul de formare de cheaguri de sânge (tromboze) nu poate fi exclus în cazul dozelor mari, în special în cazul produselor cu FvW cu conţinut mare de FVIII.

Reconstituire şi administrare

Instrucţiuni generale 

– Pulberea trebuie amestecată (reconstituită) cu solventul (lichid) şi extrasă din flacon în condiţii de asepsie.

– Soluţia preparată trebuie să fie limpede sau uşor opalescentă. După filtrare sau extragere (vezi mai jos), înainte de administrare, soluţia trebuie verificată vizual pentru observarea particulelor mici sau a modificărilor de culoare. Chiar dacă instrucţiunile de utilizare sunt urmate cu stricteţe, nu e ceva neobişnuit să rămână câteva flocoane sau particule. Filtrarea cu dispozitivul Mix2Vial înlătură complet toate aceste particule. Filtrarea nu influenţează dozajul calculat.

– Nu utilizaţi soluţia dacă este vizibil tulbure sau dacă conţine flocoane sau particule după filtrare.

– După administrare, orice produs neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat în conformitate cu reglementările locale şi conform recomandărilor medicului dumneavoastră.

Reconstituire

Fără a deschide nici unul dintre flacoane, încălziţi pulberea şi solventul Haemate P 250/ 500/ 1000 la temperatura camerei. Aceasta se poate face fie lăsând flacoanele la temperatura camerei timp de aproximativ o oră, fie ţinându-le în mâini, timp de câteva minute. NU expuneţi flacoanele la o sursă directă de căldură. Flacoanele nu trebuie încălzite

1. Deschideţi ambalajul Mix2Vial prin îndepărtarea capacului. Nu scoateţi Mix2Vial din blister!

2. Aşezaţi flaconul cu solvent pe o suprafaţă netedă, curată şi ţineţi flaconul strâns. Luaţi Mix2Vial împreună cu blisterul şi împingeţi acul adaptorului albastru drept în jos, prin dopul flaconului cu solvent.

 6. Agitaţi cu blândeţe flaconul care conţine medicamentul cu adaptorul transparent ataşat, până când substanţa activă se dizolvă complet. Nu scuturaţi.

7. Trageţi aer într-o seringă goală, sterilă. În timp ce flaconul cu medicament este în poziţie verticală, conectaţi seringa la fitingul Luer Lock al Mix2Vial. Injectaţi aer în flaconul cu medicament.

Extragere şi administrare

8. În timp ce ţineţi apăsat pistonul seringii, întoarceţi invers sistemul şi extrageţi soluţia în seringă, trăgând lent pistonul, înapoi.

9. Acum soluţia a fost transferată în seringă, ţineţi ferm corpul seringii (cu pistonul seringii îndreptat în jos) şi deconectaţi de la seringă adaptorul transparent Mix2Vial.

Administrare

Pentru administrarea Haemate P 250/500/1000 este recomandabil folosirea unei seringi de unică folosinţă de plastic în locul uneia de sticlă, deoarece astfel de soluţii au tendinţă să adere la suprafeţele de sticlă.

Soluţia reconstituită trebuie administrată lent intravenos cu o viteză de injectare de cel mult 4 ml pe minut. Aveţi grijă să vă asiguraţi că nu pătrunde sânge în seringa cu produs. Odată ce produsul a fost transferat în seringă acesta trebuie utilizat imediat.

Când sunt necesare administrări de doze foarte mari, aceasta se poate face prin perfuzie. În acest scop se recomandă transferarea medicamentului reconstituit intr-un dispozitiv de perfuzie aprobat. Infuzia se efectuează conform instrucţiunilor medicului dumneavoastră.

Observaţi orice reacţie imediată. Dacă se produce orice reacţie, care ar putea avea legătură cu administrarea Haemate P 250/500/1000, administrarea trebuie oprită. (vezi pct. 2. “ Aveţi grijă deosebită când utilizaţi Haemate P 250/ 500/ 1000”).

Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la utilizarea acestui produs, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

la o temperatură peste temperatura corpului (37°C).

Reacţii adverse posibile

Reacţii adverse

Ca toate medicamentele, Haemate P 250/500/1000 poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Vă rugăm să vă adresaţi imediat medicului dumneavoastră

– dacă apare oricare dintre reacţiile adverse sau

– dacă observaţi orice reacţie adversă care nu este menţionată în acest prospect.

Următoarele reacţii adverse au fost observate foarte rar (la mai puţin de 1 din 10000 de pacienţi):

– reacţii alergice neaşteptate (cum sunt edem angioneurotic, arsuri şi înţepături la nivelul locului de administrare, frisoane, eritem facial tranzitoriu, urticarie simplă sau generalizată, cefalee,hipotensiune arterială, letargie, greaţă, nelinişte, tahicardie, constricţie toracică, parestezii, vărsături, wheezing) au fost observate foarte rar, şi în unele cazuri pot evolua către anafilaxie severă (inclusiv şoc).

– Creşterea temperaturii corpului (febră).

Boala Von Willebrand

– În cazuri foarte rare, există un risc de producere a evenimentelor trombotice/ tromboembolice (riscul formării şi migrării de cheaguri de sânge în vasele arteriale/venoase cu potenţial impact asupra organelor), în special la pacienţii cu factori de risc cunoscuţi (de exemplu: perioadele de conduită perioperatorie fără tromboprofilaxie, fără mobilitate precoce, obezitate).

– La pacienţii trataţi cu produse care conţin FVW, valorile de activitate plasmatică crescute pot spori riscul evenimentelor trombotice (vezi pct. 2. “ Aveţi grijă deosebită când utilizaţi Haemate P 250/ 500/ 1000”).

– La pacienţii diagnosticaţi cu boală Von Willebrand, în special la pacienţii diagnosticaţi cu boală Von Willebrand de tip 3, pot să apară anticorpi neutralizanţi (inhibitori) a FVW. Dacă apar astfel de inhibitori, se va constata un răspuns clinic inadecvat, ce conduce la o sângerare continuă. Astfel de anticorpi precipită şi pot produce concomitent reacţii anafilactice. Prin urmare, pacienţii la care se constată o reacţie anafilactică trebuie monitorizaţi pentru depistarea prezenţei unui inhibitor. În toate cazurile de acest tip se recomandă să se contacteze un centru specializat de hemofilie.

Hemofilia A

– La pacienţii cu hemofilie A pot să apară anticorpi de neutralizare (inhibitori) ai factorului VIII. Dacă apar astfel de inhibitori, se va constata un răspuns clinic insuficient. În astfel de cazuri, se recomandă contactarea unui centru specializat de hemofilie.

– Experienţa din studiile clinice cu Haemate P 250/500/1000 la pacienţii care nu au mai fost trataţi anterior (PUPs) este foarte limitată. Prin urmare, nu se pot furniza cifre valabile privind incidenţa formării inhibitorilor specifici clinic relevanţi.

Cum se păstrează Haemate P 250/ 500/ 1000

– Nu utilizaţi Haemate P 250/500/1000 după data de expirare înscrisă pe etichetă şi cutie.

– A nu se păstra la temperaturi peste 25°C.

– A nu se congela.

– A se ţine flaconul în cutie, pentru a fi protejat de lumină.

– Haemate P 250/500/1000 nu conţine un conservant, deci soluţia preparată trebuie utilizată, de preferat, imediat.

– Dacă soluţia preparată nu este administrată imediat, trebuie utilizată în decurs de 8 ore.

– Odată ce produsul a fost transferat în seringă trebuie utilizat imediat.

– A nu se lăsa la îndemâna şi vederea copiilor.

Informaţii suplimentare

Ce conţine Haemate P 250/500/1000

Substanţa activă este:

factor uman von Willebrand şi factor de coagulare VIII

Celelalte componente sunt:

Albumină umană, acid aminoacetic, clorură de sodiu, citrat de sodiu, acid clorhidric şi hidroxid de sodiu (în cantităţi mici pentru ajustarea pH-ului),

Solvent: apă pentru preparate injectabile

Cum arată Haemate P 250/500/1000 şi conţinutul ambalajului

Haemate P 250/500/1000 se prezintă sub formă de pulbere de culoare albă şi este disponibil împreună cu solventul apă pentru preparate injectabile. Soluţia preparată trebuie să fie limpede sau uşor opalescentă, adică poate străluci când este privită în lumină, dar nu trebuie să conţină nici o particulă vizibilă.

Prezentare

O cutie cu 250 IU conţine:

1 flacon cu pulbere

1 flacon cu 5 ml apă pentru preparate injectabile

1 dispozitiv de transfer cu filtru 20/20

2 tampoane cu alcool medicinal

O cutie cu 500 IU conţine:

1 flacon cu pulbere

1 flacon cu 10 ml apă pentru preparate injectabile

1 dispozitiv de transfer cu filtru 20/20

2 tampoane cu alcool medicinal

O cutie cu 1000 IU conţine:

1 flacon cu pulbere

1 flacon cu 15 ml apă pentru preparate injectabile

1 dispozitiv de transfer cu filtru 20/20

2 tampoane cu alcool medicinal

Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă şi fabricantul

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

35041 Marburg

Germania

Acest prospect a fost aprobat în Ianuarie 2013.

Următoarele informaţii sunt destinate numai medicilor şi personalului medical

Doze

Boala von Willebrand:

În general, 1 UI/kg FvW:CoR ridică concentraţia plasmatică a FvW:CoR cu 0,02 UI/ml (2 %).

Se recomandă o creştere a concentraţiilor plasmatice a FvW:CoR cu peste 0,6 UI/ml (60%) şi ale FVIII:C cu peste 0,4 UI/ml (40%).

De regulă, pentru realizarea hemostazei, sunt recomandate valori de 40 – 80 UI/kg pentru factorul von Willebrand factor (FvW:CoR)şi de 20 – 40 UI FVIII:C/kg.

Poate fi necesară o doză iniţială de 80 UI/kg factor von Willebrand, în special la pacienţii diagnosticaţi cu boală von Willebrand de tip 3, la care menţinerea concentraţiilor adecvate poate solicita doze mai mari decât la alte tipuri de boală von Willebrand.

Prevenirea hemoragiei în caz de intervenţie chirurgicală sau traumă severă:

Pentru prevenirea sângerării în exces în timpul sau după intervenţiile chirurgicale, tratamentul trebuie început cu 1 până la 2 ore înainte de procedura chirurgicală.

Se recomandă re-administrarea unei doze corespunzătoare la intervale de 12-24 ore. Dozele recomandate şi durata tratamentului depind de starea clinică a bolnavului, de tipul şi severitatea sângerării şi de valorile concentraţiilor plasmatice de FvW: CoR şi FVIII: C.

În cazul în care se administrează medicamente care conţin FVIII şi factor von Willebrand, medicul curant ar trebui să aibă în vedere că tratamentul continuat poate determina o creştere excesivă a FVIII: C. După 24-48 ore de tratament, pentru a evita creşterea necontrolată a FVIII: C, trebuie să se ia în considerare reducerea dozelor şi/sau prelungirea intervalului dintre doze.

În cazul administrării la copii, dozajul se bazează pe greutatea corporală şi, prin urmare, are la bază, în general, aceleaşi recomandări ca şi la adulţi. Frecvenţa administrării trebuie să fie, întotdeauna, în funcţie de eficacitatea clinică pentru fiecare caz în parte.

Hemofilia A

Dozele recomandate şi durata terapiei de substituţie depind de severitatea deficitului factorului VIII, de localizarea şi amploarea sângerării şi starea clinică a pacientului.

Numărul de unităţi administrate de factor VIII este exprimat în Unităţi Internaţionale (UI), care sunt în conformitate cu actualul standard OMS pentru medicamentele care conţin factorul VIII. Activitatea plasmatică a factorului VIII este exprimată fie ca procentaj (referinţă-plasma umană normală) sau în UI (conform Standardului Internaţional pentru factorul VIII în plasmă).

1 UI a activităţii plasmatice a factorului VIII este echivalentă cu acea cantitate de factor VIII dintr-un mililitru de plasmă umană normală.

Calcularea dozelor necesare de factor VIII are la bază concluziile empirice că 1 UI de factor VIII/kg ridică activitatea factorului VIII din plasmă cu aproximativ 2% din activitatea normală (2UI/dl). Dozajul necesar este determinat prin utilizarea următoarei formule: 9

Unităţi necesare = greutate corporală [kg] x creşterea dorită a factorului VIII [% sau UI/dl] x 0.5.

Cantitatea care urmează a fi administrată şi frecvenţa administrării ar trebui întotdeauna să fie în funcţie de eficacitatea clinică pentru fiecare caz în parte.

În cazul următoarelor evenimente hemoragice, activitatea factorului VIII nu trebuie să scadă sub valoarea dată a activităţii plasmei (exprimată în procente faţă de normal sau UI/dl) în perioada respectivă. Următorul tabel poate fi utilizat, ca ghid, pentru stabilirea dozelor în episoadele hemoragice şi operaţiile chirurgicale:

În cursul tratamentului, se recomandă determinarea corespunzătoare a concentraţiilor factorului VIII, pentru stabilirea dozei care urmează a fi administrată şi a frecvenţei administrării. În caz de intervenţii chirurgicale majore este absolut necesară, în special o monitorizare exactă a terapiei de substituţie cu ajutorul coagulogramei (activitatea factorului VIII din plasmă). Pacienţii pot prezenta variaţii interindividuale la răspunsul faţă de factorul VIII, realizând diferite valori de revenire la normal în vivo şi timpi de înjumătăţire plasmatică diferiţi.

Pentru o profilaxie pe termen lung a sângerării la pacienţii cu hemofilie A severă, dozele uzuale recomandate sunt de 20 până la 40 UI de factor VIII/kg la interval de 2 până la 3 zile. În unele cazuri, în special la pacienţii tineri, pot fi necesare intervale mai scurte de dozaj sau doze mai mari.

Pacienţii trebuie monitorizaţi pentru evidenţierea dezvoltării inhibitorilor factorului VIII. Dacă nu sunt atinse valorile aşteptate ale activităţii plasmatice a factorului VIII sau dacă sângerarea nu este controlată cu o doză adecvată pentru acel caz, trebuie să se efectueze un test pentru a determina prezenţa inhibitorilor factorului VIII. La pacienţi cu titruri mari ale inhibitorilor, terapia cu factor VIII s-ar putea să nu fie eficace şi trebuie luate în considerare alte opţiuni terapeutice. Tratamentul acestor pacienţi va fi instituit de către medici cu experienţă în tratamentul hemofiliei. Vezi de asemenea punctul “ Atenţionări şi precauţii speciale pentru utilizare”.

Nu există informaţii disponibile din studiile clinice cu privire la dozajul Haemate 250/500/1000 la copii.

Atenţionări şi precauţii speciale pentru utilizare

La utilizarea medicamentelor care conţin FVW, medicul curant trebuie să cunoască faptul că un tratament prelungit poate cauza creşterea în exces a FVIII:C. La pacienţii trataţi cu medicamente care conţin FVW şi FVIII, concentraţiile plasmatice de FVIII:C trebuie monitorizate pentru a evita concentraţiile plasmatice crescute prelungite de FVIII:C care pot spori riscul de evenimente trombotice şi trebuie luate în considerare măsurile terapeutice antitrombotice.

Reacţii adverse

Când sunt necesare administrări de doze foarte mari şi repetări frecvente, când sunt prezenţi inhibitorii sau când este implicată îngrijirea pre şi post-chirurgicală, toţi pacienţii trebuie monitorizaţi în ceea ce priveşte semnele de hipervolemie. În plus, pacienţii cu grupele sanguine A, B şi AB ar trebui monitorizaţi privind semnele hemolizei intravasculare şi/sau scăderii valorilor hematocritului.