Boala Addison: simptome tratament

Boala Addison sau insuficienţa corticosuprarenaliană primară constă în slăbiciune şi debilitate generală, afectare importantă a activităţii cardiace, iritabilitate gastrică şi o modificare particulară a culorii tegumentului. Cazurile avansate sunt de obicei uşor de diagnosticat, însă recunoaşterea afecţiunii în fazele timpurii poate reprezenta o adevåratå provocare.

Insuficienţa corticosuprarenaliană primară este relativ rară, poate apărea la orice vârstă şi afectează în mod egal ambele sexe. Din cauza creşterii utilizării steroizilor în scop terapeutic, insuficienţa suprarenaliană secundară este relativ frecventå.

Boala Addison este provocată de o distrugere progresivă a corticosuprarenalei, care trebuie să cuprindă peste 90% din glandă pentru ca să apară semnele de insuficienţă.

Boala Addison: diagnostic

Deoarece slăbiciunea şi oboseala sunt simptome comune mai multor afecţiuni, diagnosticul clinic al insuficienţei corticosuprarenaliene la debut poate fi dificil de pus. Totuşi, simptomele digestive uşoare asociate cu pierderea ponderală, anorexia şi existenţa unei hiperpigmentări fac necesar un test de stimulare cu ACTH, pentru a exclude insuficienţa suprarenaliană, în special înainte de a începe tratamentul steroidic.

Pierderea ponderală este utilă în evaluarea semnificaţiei asteniei şi indispoziţiei. Pigmentarea rasială poate constitui o problemă, însă pacientul observă o creştere recentă şi progresivă a pigmentaţiei în cazul distrugerii gradate a suprarenalelor. Hiperpigmentaţia nu apare atunci când distrugerea suprarenalelor este rapidă, ca de exemplu în hemoragia suprarenaliană bilaterală. Hiperpigmentarea prezentă şi în alte afecţiuni poate reprezenta de asemenea o problemă, însă aspectul şi distribuţia pigmentului în insuficienţa suprarenaliană sunt de obicei caracteristice. Când există dubii, determinarea nivelului de ACTH şi investigarea rezervei suprarenale prin administrare de ACTH asigură o diferenţiere certă.

Boala Addison: tratament

Tuturor pacienţilor cu boala Addison trebuie să li se administreze un tratament hormonal specific de substituţie. Ca şi diabeticii, aceşti pacienţi trebuie informaţi asupra afecţiunii lor. Terapia de substituţie trebuie să corecteze atât deficitul de glucocorticoizi cât şi pe cel de mineralocorticoizi. Hidrocortizonul (sau cortizolul) reprezintă baza tratamentului. Pentru majoritatea adulţilor dozele de cortizon variază între 20-30 mg/zi (în funcţie de greutate). Pacienţii sunt sfătuiţi să ia medicaţia glucocorticoidă în timpul mesei, iar dacă nu este posibil, cu lapte sau un antiacid, deoarece aceste medicamente pot creşte aciditatea gastrică şi pot exercita efecte toxice directe asupra mucoasei gastrice. Pentru a stimula ritmul diurn normal al suprarenalei două treimi din doză va fi administrată dimineaţa, iar restul de o treime va fi administrată după-amiaza, târziu. La unii pacienţi apare insomnie, iritabilitate şi excitaţie psihică după iniţierea tratamentului; la aceştia doza trebuie redusă. 

Alte indicaţii pentru reducerea dozelor sunt: hipertensiunea arterială, diabetul zaharat. Pacienţii obezi şi cei aflaţi în tratament cu medicaţie anticonvulsivantă necesită creşterea dozelor. Determinarea valorilor plasmatice ale ACTH sau cortizolului sau ale cortizolului urinar pare să nu fie de ajutor în determinarea dozelor optime de glucocorticoid. Deoarece dozele de hidrocortizon de substituţie nu înlocuiesc componenta mineralocorticoidă a hormonilor suprarenalieni, este necesar de obicei un supliment de mineralocorticoizi. Aceasta se realizează prin administrarea orală zilnică a 0,05-0,1 mg fludrocortizon. Pacienţii trebuie de asemenea învăţaţi să ingere sodiu în cantităţi mai mari (3-4 g/zi).

Sursa: „Harrison. Manual de medicină”, editura All, 2018
Foto: 123rf.com