Anticorpi anti-membrana bazala glomerulara

Informatii generale

Sindromul Goodpasture sau boala cu anticorpi anti-membrana bazala glomerulara (anti-GBM) este o afectiune autoimuna rara cu manifestari renale si pulmonare, caracterizata prin distructia mediata prin autoanticorpi a membranelor bazale alveolare si glomerulare.

Prin imunofluorescenta pot fi identificate la nivelul membranei bazale depozite lineare alcatuite din complexe antigen-anticorp, ce constituie elementele histopatologice specifice sindromului. Anticorpii anti-GBM detin un rol esential in imunopatogenia bolii, de aceea termenul de boala cu anti-GBM prezenti este mai adecvat decat cel clasic de sindrom Goodpasture.

Diagnosticul este stabilit pe baza triadei: hemoragie pulmonara difuza, glomerulonefrita si existenta de anticorpi circulanti anti-GBM. Cel mai adesea, cele 3 componente ale sindromului sunt prezente simultan in perioada de activitate a bolii, desi au fost descrise cazuri de afectare renala sau pulmonara izolate4.

Principala proteina a membranei bazale glomerulare este colagenul tip IV care prezinta proprietati autoagregante si formeaza o matrice in care sunt integrate moleculele altor membrane bazale. Colagenul tip IV, la randul sau, este alcatuit din 6 lanturi α diferite, insa antigenul tinta pentru anti-GBM este reprezentat doar de un mic fragment al lantului α3 denumit domeniul NC1.

Diagnosticul de sindrom Goodpasture sau de boala cu anti-GBM prezenti este dependent de detectia acestor autoanticorpi.

Afectiunea apare tipic la barbatii tineri; daca nu este depistata in stadiu precoce are o evolutie rapid-progresiva, cu potential letal.

Anti-GBM mai pot fi detectati intr-un procent de 8-10% si la pacientii cu manifestari reno-pulmonare asociate cu prezenta autoanticorpilor de tip ANCA. In functie de titrul ANCA si anti-GBM tabloul clinic al afectiunii renale include predominant simptome/semne de tip vascultic sau respectiv de tip boala cu anti-GBM prezenti. Aceasta distinctie este importanta deoarece atitudinea terapeutica este mai agresiva in cazul bolii cu anti-GBM prezenti (include si plasmafereza)2.

Recomandari pentru determinarea anti-GBM

• sindrom reno-pulmonar (hemoragie pulmonara asociata cu hematurie) – anti-GBM se testeaza impreuna cu cANCA si pANCA;
• evaluarea unei glomerulonefrite;
• hemoragie pulmonara difuza;
• monitorizarea tratamentului pacientilor cu sindrom Goodpasture;
• pacienti cu poliartrita reumatoida care au primit tratament cu saruri de aur sau penicilamina2;3.

Recoltarea

Pregatire pacient – à jeun (pe nemancate) sau postprandial (dupa mese)2.

Specimen recoltat – sange venos2.

Recipient de recoltare – vacutainer fara anticoagulant cu/fara gel separator2.

Prelucrare necesara dupa recoltare – se separa serul prin centrifugare2.

Volum proba – minim 0.5 mL ser2.

Cauze de respingere a probei – ser intens hemolizat, lipemic sau puternic contaminat bacterian2.

Stabilitate proba – serul separat este stabil 7 zile la 4°C; timp mai indelungat la -20°C3.

Metoda

Metoda – imunoenzimatica cu detectie prin fluorescenta (FEIA). Antigenul folosit contine un fragment de colagen α3 (IV) uman recombinat2.

Valori de referinta
<7   U/mL : negativ
7-10 U/mL : echivoc
>10  U/mL: pozitiv2.

Limite si interferente

Anti-GBM mai pot fi detectati in nefrita tubulo-interstitiala si la unii pacienti cu lupus eritematos sistemic¹.